【摘 要】
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目的分析狼疮性脂膜炎(LEP)和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床及病理特征。方法从临床病理、免疫表型和T细胞受体(TCR)基因重排等方面对9例狼疮性脂膜炎(LEP)和9例皮下
【机 构】
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四川大学华西医院皮肤性病科; 解放军总医院第一附属医院皮肤科; 江西省皮肤病专科医院皮肤科; 四川大学华西医院病理科;
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目的分析狼疮性脂膜炎(LEP)和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床及病理特征。方法从临床病理、免疫表型和T细胞受体(TCR)基因重排等方面对9例狼疮性脂膜炎(LEP)和9例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)进行比较研究。结果①临床特点:LEP好发于头面部,通常无系统症状,对羟氯喹治疗反应较好,预后好;SPTL更易累及下肢,可伴系统症状,若肿瘤播散或合并噬血细胞综合征(HPS)可能提示预后不良。②组织病理:LEP以淋巴细胞为主的浸润常累及真表皮,可见少量的浆细胞;SPTL几乎不累及真表皮,可见瘤细胞的"花环样"浸润模式和"豆袋细胞"。③免疫表型:LEP组CD4~+/CD8~+、团块状CD20~+、较多CD138~+和散在CD123~+;SPTL组CD4~-/CD8~+、βF1~+,CD138~-、CD123~-,TIA-1~+或GrB~+更提示SPTL。④TCR-γ基因重排:LEP(-)而SPTL(+)。结论大多数LEP和SPTL各具临床病理特征,易于区分;病变局限于皮下脂肪层的LEP需借助免疫组化标记及基因重排检测等协助鉴别。
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