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肾上腺肉瘤样癌(adrenal sarcomatoid carcinoma,ASC)是一种临床罕见的恶性肿瘤,预后较差,临床症状隐匿,确诊依靠术后病理,手术是目前公认有效的治疗方法。由于其发病率低,目前对该病的认识及治疗尚缺乏足够的研究。本研究报道了1例ASC患者的诊治过程并结合文献复习,以提高对该病的诊疗水平。