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目的：
探讨伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌的临床病理特点。
方法：观察1例伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌的形态学特征，并进行免疫组织化学染色。
结果：伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌肿瘤主要有两种细胞组成，一种为单核细胞，分为组织细胞样单核细胞和梭形或多形性瘤细胞两型；另一种为多核巨细胞，分为非肿瘤性的破骨细胞样巨细胞和瘤巨细胞两型。免疫组织化学研究显示，这两种细胞Vimentin均阳性，均不表达cytokeratin(AE1/AE3)，CK5/6，CEA，CgA；其中破骨细胞样巨细胞、组织细胞样单核细胞CD45，CD68阳性，而瘤巨细胞和梭形瘤细胞阴性。
结论：伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌是一种罕见恶性肿瘤，可能为胰腺未分化癌的一个亚型。诊断需与胰腺恶性纤维组织细胞瘤、转移的骨巨细胞瘤或黑色素瘤等鉴别。