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目的总结以神经系统症状为首发症状的肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的临床特点,为提高本病的早期诊断水平提供临床依据.方法分析1997年1月至2003年6月收治的以神经系统症状为首发症状的26例WD患者的临床资料.结果 WD的首发神经系统症状主要包括锥体外系症状、认知功能障碍、智力下降等.所有患者均可见典型K-F环,分别有84.6%、46.2%和56.5%患者出现血清铜蓝蛋白下降、血清铜升高和24h尿铜升高;23.1%和53.8%患者分别有转氨酶升高和尿常规异常;73.7%患者有头颅CT/