目的:探讨Fox-Fordyce病(FFD)的临床及组织病理学特征,加深对该病的认识。方法:回顾性分析13例FFD患者的临床及病理资料。结果:13例患者均为女性,平均年龄(22.4±5.2)岁,病程1月~7年;皮损较一致,表现为毛囊性小丘疹,直径3~5 mm大小,皮色、红色或淡褐色,瘙痒程度从轻微至剧烈不等。发病部位为大汗腺分布区,如腋下、乳晕、会阴、脐周等,所有患者腋下均有皮损。皮肤组织病理改变多样化,以毛囊漏斗部上皮肥厚、毛周炎细胞浸润及大汗腺导管扩张、汗液潴留最常见;大汗腺导管扩张、汗液潴留及毛囊周围泡沫细胞具有特征性,但并非所有患者均可观察到。给予口服抗组胺药物、异维A酸,外用中效至强效糖皮质激素乳膏、维A酸乳膏等,5例患者取得一定疗效,其他患者疗效不明显。结论:FFD病少见,通过特殊的发病部位及皮损特点,结合组织病理改变,可作出正确诊断,但难治疗。