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目的：探讨恶性软骨母细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断。方法：报告3例经手术病理证实为恶性软骨母细胞瘤的影像学资料，并结合文献分析良、恶性软骨母细胞瘤的影像学表现特点。结果：本组病例发生于长骨1例，扁骨2例。病灶呈类圆形骨质破坏，与周围分界较清。X线平片显示3例病灶为低密度骨质破坏，2例病灶无明显嘭胀，1例轻度嘭胀，1例病灶内见清晰钙化影。CT扫描3例病灶均表现为低密度骨质破坏，内有斑片或斑点状钙化。结论：恶性软骨母细胞瘤多表现为类圆形低密度骨质破坏区，病灶内伴有斑片或斑点状钙化。X线平片为软骨母细胞瘤首选检查