【摘 要】
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进行性核上性麻痹是神经变性疾病中的一种,1964年Steele,Richardson 和 Olszewski[1]首先描述此病,因此又称“Steele-Richardson-Olszewski”综合征,约占不典型帕金森病的5%
【机 构】
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300211,天津医科大学第二医院神经内科
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进行性核上性麻痹是神经变性疾病中的一种,1964年Steele,Richardson 和 Olszewski[1]首先描述此病,因此又称“Steele-Richardson-Olszewski”综合征,约占不典型帕金森病的5%。其临床表现主要为姿势不稳、摔倒、垂直性核上性眼肌麻痹、颈部过伸、帕金森病样症状和认知功能下降等。其发病率约为6.5/100,000,平均发病年龄63岁,平均生存期5~9年[2~3],Nath 等统计 PSP 患者若起病第1年内出现摔倒或复视,2年内出现吞咽困难则预示着病情进展更快[4]。PSP 早期与典型帕金森病(Parkinson’s disease,PD)及多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、皮层基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、阿尔茨海默病(Alzhei-mer’s disease,AD)等其他不典型帕金森病不易鉴别,所以早期诊断有一定困难。
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