目的：分析脑白质异常的语前聋儿人工耳蜗植入后听觉、言语、交流及智力的康复效果。方法：依照术前的影像学检查将语前聋的聋儿分为脑白质异常的人工耳蜗植入组（5例）和大脑发育正常的人工耳蜗植入组（5例），并配对组合，手术后一月，患儿开机后，采用汉语版人工耳蜗植入术后效果评估体系方法对两组患儿术后听觉能力、言语能力、交流能力及智力的康复效果进行评估分析，并用统计学方法比较两组患儿3个月与12个月时的患儿听觉、言语、交流及智力结果。结果：统计学分析显示术后3个月时，病例组的短句识别和声调识别的评估结果低于其配对儿，12个月后两组患儿的听力、言语、交流能力均无显著差异。结论：人工耳蜗植入术能够帮助伴有脑白质异常的重度感音神经性听力损失的患儿重建听力，不伴智力及躯体运动障碍的脑白质异常的聋儿应为人工耳蜗的适应症。