【摘 要】
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泛素-蛋白酶体系统(ubiquitin-proteasome system, UPS)是体内蛋白降解的重要通路.许多证据表明帕金森病(Parkinson disease, PD)以及其他神经变性病可能是一类蛋白降解障碍疾病[1].家族性PD的致病基因与UPS密切相关[2].此外,在散发性PD患者脑中黑质的UPS功能选择性受损[3],线粒体复合物Ⅰ抑制剂1-甲基4-苯基-吡啶离子(MPP+)、鱼藤酮
【机 构】
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100053,首都医科大学北京宣武医院神经生物学室、神经内科,100053,首都医科大学北京宣武医院神经生物学室、神经内科
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泛素-蛋白酶体系统(ubiquitin-proteasome system, UPS)是体内蛋白降解的重要通路.许多证据表明帕金森病(Parkinson disease, PD)以及其他神经变性病可能是一类蛋白降解障碍疾病[1].家族性PD的致病基因与UPS密切相关[2].此外,在散发性PD患者脑中黑质的UPS功能选择性受损[3],线粒体复合物Ⅰ抑制剂1-甲基4-苯基-吡啶离子(MPP+)、鱼藤酮(rotenone)等所造成的能量代谢障碍也会影响UPS的正常功能[4].所有这些发现都表明,UPS功能障碍在PD的发病机制中有重要的作用,这方面的研究已经有了相关的综述[2],近年来这方面的研究取得了一些新的进展,我们对该方面最近的研究作一综述。
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