【摘 要】
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目的探讨CD34＋细胞分选的自身干细胞移植在儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)中的治疗效果。方法2例病程分别为5年和7年、狼疮肾-III级和IV级、主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和胸腔积液的患儿，首先经重组人粒细胞集落刺激因子动员、CS-3000血细胞分离机采集外周血，获取单个核细胞，通过CliniMACS CD34＋细胞分选仪分别得到了1.7×106/kg及1.0×106/kg CD34＋细
【机 构】
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200127 上海第二医科大学附属新华医院，上海儿童医学中心血液肿瘤科,200127 上海第二医科大学附属新华医院，上海儿童医学中心血液肿瘤科,200127 上海第二医科大学附属新华医院，上海儿童医学
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目的探讨CD34＋细胞分选的自身干细胞移植在儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)中的治疗效果。
方法2例病程分别为5年和7年、狼疮肾-III级和IV级、主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和胸腔积液的患儿，首先经重组人粒细胞集落刺激因子动员、CS-3000血细胞分离机采集外周血，获取单个核细胞，通过CliniMACS CD34＋细胞分选仪分别得到了1.7×106/kg及1.0×106/kg CD34＋细胞，采集物中分别尚存2×105/kg及1×104/kg的CD3＋细胞。然后给予患儿环磷酰胺[50 mg/(kg·d)×4 d]和抗胸腺细胞球蛋白[5 mg/(kg·d)×3 d]预处理，48 h后回输冻存的CD34＋细胞。
结果两患儿分别于移植后9和7天即获粒细胞重建，自15天起血小板一直维持在正常水平。因停用皮质激素，移植3个月后患儿库欣征完全消退，1例患儿还获得了自患病7年来的首次身高增长(半年内身高增长了5 cm)。现已分别随访13个月和6个月，原发病症状完全消失、自身免疫相关抗体全部转阴，但细胞免疫功能仍未恢复，CD4仍处于低水平。
结论CD34＋细胞自身干细胞移植治疗儿童难治性系统性红斑狼疮近期疗效满意。
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