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目的探讨肝豆状核变性（HLD）患者自主神经功能变化。方法对未经正规治疗的90例HLD患者（观察组）和30例健康人（对照组）进行心率变异性（HRV）分析。结果观察组HLD肝型、脑—内脏型平均窦性R-R间期的标准差（SDNN）、每5 min正常R-R间距平均值的标准差（SDANN）、相邻窦性R-R间距差值的均方根（rMSSD）、窦性相邻R-R间距差值〉50 ms的百分比（pNN50）与对照组比较,P均〈0.01;HLD脑型SDNN、SDANN、rMSSD、pNN50与脑—内脏型比较,P均〈0.05;HLD脑型