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间质性肺疾病（ILD）是指肺间质损伤而产生的一类疾病。病变涉及到肺泡壁和肺泡间质组织。病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。一般而言，肺间质包括肺实质的大部分，由位于肺泡之间的组织所组成，故现在也称作为弥漫性肺间质疾病。目前DPLD的分类一般采用ATS／ERS于2002年颁布的国际多学科共识的分类方法。肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者约占有1／3，新近发现了两种DPLD的新成员，即气道中心性肺间质纤维化和急性纤维蛋白机化性肺炎。