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脓疱型银屑病(PP)是较少见的具有生命威胁的银屑病类型,PP与遗传因素关系密切。编码白细胞介素36受体拮抗剂(IL36RN)基因、衔接蛋白复合体1-σ3亚单位异构体(AP1S3)基因和细胞凋亡募集结构域家族成员14(CARD14)基因等与PP的发病相关,其中IL36RN基因突变主要与单独型泛发型脓疱型银屑病(GPP)有关;AP1S3基因缺陷将破坏Toll样受体3向核内体易位并导致下游信号转导异常; CARD14基因突变主要与寻常型银屑病(PV)伴发GPP关系密切。基因突变位点和突变发生率随地域、种族以及是否伴发PV而不同。