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肾小管酸中毒(Renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管HCO-3重吸收障碍和(或)远端肾小管的血液和管腔液之间不能建立正常pH梯度所引起的一组临床综合征.远端肾单位可通过泌氨作用在尿液中形成铵离子或通过直接的泌H+作用形成可滴定酸而从尿液中大量排出H+,从而维持机体的酸碱平衡,一旦其酸化功能丧失,即可导致机体代谢性酸中毒.肾小管酸中毒以往根据其病变部位分为四型,即Ⅰ型,表现为远端肾小管泌H+障碍;Ⅱ型,表现为近端肾小管重吸收HCO-3障碍;Ⅲ型为混合型,表现为远端和近端肾小管均受损;Ⅳ型表现为远端肾小管泌H+和泌K+障碍.其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型都有远端肾小管酸化功能障碍,随着对肾小管酸中毒病理生理的认识,近年来倾向于将其统一为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA),并根据其酸化功能缺陷的机制进行分型.下面重点介绍dRTA的发病机制的研究进展及其与临床的关系.rn