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原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,pP-NET)是一种少见的神经脊起源的恶性小圆细胞肿瘤,可发生于神经系统及全身软组织,根据起源不同分中枢性和外周性,将起源于外周神经系统的称之为外周性原始神经外胚层肿瘤(pedpheral Primitive neuroectodermal tumor,pPNET),近年来本病的发病率有增高趋势,本文收集了3例胸部pPNET,进行病理与CT及MR表现对比分析,以提高对本病的认识,为临床诊治提供依据。