探讨胎儿期MRI测量预测肺容积比（percent predicted lung volume，PPLV）对左侧先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）患儿预后的诊断价值。
方法回顾性分析2012年9月至2017年12月收治的经广州市妇女儿童医疗中心产前评估及诊断的32例左侧CDH患儿资料。根据生后行膈肌修补术后30 d结局分为存活组24例和死亡组8例；根据患儿是否发生持续肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）分为无PH组20例和PH组12例。采用t检验或Fisher精确概率法比较不同组患儿的胎龄、出生体重、Apgar评分等一般资料及胎儿期MRI测量的PPLV值，并绘制32例患儿胎儿期MRI PPLV值受试者工作特性（receiver operating characteristic，ROC）曲线。
结果（1）存活组胎儿期PPLV值为（39.5±2.5）%，明显高于死亡组（20.4±2.1）%（t=4.27）；膈疝首诊孕周晚于死亡组[（31.6±4.2）与（25.4±4.6）周，t=3.40]；5 min Apgar评分高于死亡组[（8.7±1.5）与（5.7±3.8）分，t=3.26]；PH发生率低于死亡组[16.7%（4/24）与8/8]，差异均有统计学意义（P值均<0.01）。对32例患儿死亡预测的PPLV值的ROC曲线下面积为0.930（95%CI：0.843~1.016，P<0.01）；PPLV为28.55%时对CDH患儿死亡的预测敏感度为100%，特异度为79%。（2）无PH组胎儿期PPLV值为（41.7±2.6）%，明显高于PH组（23.0±2.0）%（t=4.98）；膈疝首诊孕周晚于PH组[（32.3±3.4）与（26.3±5.2）周，t=3.81]；5 min Apgar评分高于PH组[（8.6±1.4）与（6.8±2.5）分，t=2.62]；病死率低于PH组[0（0/20）与8/12]，差异均有统计学意义（P值均<0.01）。对32例患儿发生PH预测的PPLV值的ROC曲线下面积为0.902（95%CI：0.800~1.004，P<0.01）；PPLV界值为33.67%时对发生PH预测的敏感度为100%，特异度为75%。
结论胎儿期MRI测量PPLV值可作为左侧CDH患儿死亡及发生PH的预警指标，为产前评估提供依据，并指导合理的临床决策。