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目的 了解广州市海珠区围产儿死亡病例中发生出生缺陷的种类及分布情况,探讨出生缺陷对围产儿死亡的影响.方法 数据来源于广州市各医院逐季上报的<围产儿数季报表>及汇总至省妇幼保健院的<出生缺陷登记卡>,本研究监测了2004年第四季度-2008年第三季度海珠区各所医院住院分娩孕28-w产后7d的围产儿死亡率和死亡围产儿中出生缺陷发生率.结果 监测广州市海珠区5年中围产儿48268例,围产儿死亡病例555例,围产儿死亡率为11.5‰,围产儿死亡中发生出生缺陷的220例,出生缺陷发生率为36.64%,其中胎儿水肿综合征、唇腭裂、脑积水、先天性心脏病和四肢畸形排在死亡围产儿出生缺陷发生的前5位.结论 出生缺陷是导致围产儿死亡的重要原因之一,应加强婚前生殖健康教育和医学检查,做好婚前保健,优生及孕产期保健,尽可能减少出生缺陷的发生。