目的总结具有消化系统表现的白塞病的临床特点。方法回顾性分析43例具有消化系统表现的白塞病患者的临床资料,辅助检查包括ANCA、ESR、CRP、胃肠镜等。选取174例白塞病患者作为对照组,发病率差异采用χ2检验。结果 43例患者中,男女比例为1.05∶1。初诊年龄为15~67岁,平均年龄(39±12.5)岁。常见的消化系统症状为腹痛(22/43,51.2%)、腹泻(24/43,55.8%)。7.0%(3/43)因肛瘘行手术治疗。27.9%(12/43)有过阑尾炎病史。30.8%(12/39)皮肤针刺试验阳性。95.2%(20/21)ANCA(包括ANCA-PR3及ANCA-MPO)阴性,4.8%(1/21)ANCA-PR3阳性,72.7%(24/33)ESR增快,82.1%(23/28)CRP升高。共12例患者行结肠镜检查,肠道病变主要表现为溃疡伴或不伴糜烂,溃疡可单发也可多发,形态为口疮样、火山口样及地图样。初诊治疗的方案包括:单独使用秋水仙碱、沙利度胺、糖皮质激素;两种或两种以上药物联合使用。65.1%(28/43)复发,18.6%(8/43)失访,16.3%(7/43)初诊至今未满5年,无死亡或2次手术者。结论本组患者未发现特异性自身抗体或炎症指标。肠白塞与克罗恩病之间可能存在某种联系,有待进一步研究。部分炎症性肠病患者、部分肠白塞患者可能被误诊,现有的白塞病诊断标准具有局限性。