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以下肢深静脉血栓形成为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)较为罕见,本文通过分析1例初诊为下肢深静脉血栓形成(DVT)并最终确诊为SLE的病例资料,阐释SLE患者发生DVT的发病机制及诊疗方案,为相关临床工作提供参考。在临床工作中,对无明显诱因的DVT患者,须注意排查SLE等自身免疫性疾病。对已发生DVT的SLE患者,要检测抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S及抗凝血酶水平。