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目的
了解pSS合并神经系统受累的临床及实验室特点。
方法回顾性分析了148例符合2002年美国-欧洲分类诊断标准的pSS患者，根据患者神经系统症状和体格检查，结合肌电图、神经肌肉组织活检等确诊神经系统受累类型，比较合并神经系统受累组和未合并神经系统受累组的临床及实验室特征。采用Mann-Whitney秩和检验、χ2检验和Fisher确切概率法进行分析。
结果pSS患者神经系统受累的总体发生率为20.3%（30/148），其中，单纯周围神经病变、单纯中枢神经病变以及中枢神经合并周围神经病变的发生率分别为10.1%（15/148）、9.5%（14/148）和0.7%（1/148）。周围神经病变以单纯感觉神经病（40%）与感觉运动神经病（33%）为主，中枢神经病变表现为运动神经元病居多（71%，10/14）。与未合并神经系统病变组相比，合并神经系统病变组的病程较短[（55±76）个月与（100±108）个月，Z=-2.682，P<0.05]，而ANA和RF滴度较低[（234±248）与（377±339），Z=-2.008，P<0.05；（126±279）U/ml与（359±1 445）U/ml，Z=-2.243，P<0.05]。合并神经系统病变的pSS患者临床表现以肢体麻木（50%）、肢体疼痛（23%）及肌无力（63%）为主。
结论pSS合并神经系统病变发生率高，病程相对较短，疾病活动度高，但干燥的相关表现不典型，容易被风湿科医师忽略。