自身免疫性肝病是指一组以肝脏病理损害和肝功能异常为重要表现的非传染性肝病,其发病机制可能与自身免疫有关,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH),原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),以及这三种疾病中任意两者的重叠综合症。自身免疫性肝病也是晚期慢性肝功能衰竭的主要病因之一,是西方国家进行原位肝移植的主要肝病之一。国内目前尚缺乏确切的统计学数据表明自身免疫性肝病发病率不断在增加,但我们临床发现和报告的病例较以往有较大幅度增多。同时,自身免疫性肝病也是目前肝病领域研究的新热点。因此,本文对自身免疫性肝病的概念、特征、诊断和治疗做简要介绍。