探讨经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)联合经导管溶栓治疗肝静脉广泛闭塞型巴德-吉亚利综合征(BCS)合并急性门静脉血栓(PVT)的临床疗效。

收集2013年3月至2015年12月收治的肝静脉广泛闭塞型BCS合并急性PVT患者9例，采用TIPS联合经导管溶栓治疗。记录观察患者临床表现、肝功能和门静脉血流动力学。术后多普勒超声检查随访门静脉及分流道通畅情况。术后7 d，以及术后1、3、6个月和每6个月进行随访。统计学方法采用配对样本t检验。

9例患者中男6例，女3例，平均年龄为(41.6±10.9)岁。手术成功8例，其中3例在经皮肝穿刺辅助下完成。术后门静脉血流通畅，门静脉高压症状明显缓解。术后7 d，以及术后1、3、6个月，门静脉直径与术前[分别为(12.5±1.7)、(12.1±2.9)、(12.9±3.2)、(11.6±1.8)比(13.6±2.1) cm]相比，差异均无统计学意义(P均>0.05)；门静脉血流速度分别为(79.3±14.6)、(84.4±17.3)、(87.3±21.4)、(80.1±12.6) cm/s，均较术前的(9.8±3.1) cm/s升高，差异均有统计学意义(t＝28.169、34.713、36.519、30.314，P均<0.01)；门静脉血栓范围分别为(17.1±6.9)%、(19.1±6.2)%、(16.2±5.5)%、(16.7±5.1)%，均低于术前的(78.2±14.5)%，差异均有统计学意义(t＝26.182、23.931、29.371、27.471，P均<0.01)。术后7 d，门静脉压力由术前的(42.2±8.9) cmH₂O (1 cmH₂O＝0.098 kPa)降至(19.6±4.2) cmH₂O(t＝17.410，P<0.01)；术后7 d，以及术后1、3、6个月，白蛋白水平均高于术前[分别为(30.7±3.9)、(30.9±4.2)、(29.9±3.1)、(33.1±4.7)比(26.5±4.8) g/L]，差异均有统计学意义(t＝4.785、4.874、2.874、5.402，P均<0.05)；AST水平均低于术前[分别为(32.9±21.6)、(39.5±22.4)、(24.8±19.8)、(37.1±26.9)、(99.6±31.7) U/L]，差异均有统计学意义(t＝27.624、24.913、33.671、25.019，P均<0.01)。随访8～17个月的过程中，1例在术后3个月发现分流道狭窄，给予球囊扩张后，恢复血流通畅，其余7例患者均保持分流道及门静脉血流通畅。8例患者均未出现肝性脑病及肺栓塞症状。1例未能成功手术，29 d后死于肝肾功能衰竭。

TIPS联合经导管溶栓治疗肝静脉广泛闭塞型BCS合并急性PVT安全、有效，中短期随访中能维持门静脉血流通畅。