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恶性周围神经鞘膜瘤是一个相对比较新的名词，1999年WHO神经系统肿瘤分类中恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）包括了此病的过去一些称谓，如恶性施万细胞瘤、神经纤维肉瘤、神经源性肉瘤等。恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）是一种比较少见的恶性肿瘤，约占全身软组织肉瘤的5％^[1]，最常发生在躯干部，约占50％，其次是四肢，大约占30％，头颈部约占10％～20％^[2,3]。