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目的提高对血管外皮细胞瘤的认识，探讨诊治方法。方法1例患者病情简介并结合文献报道进行分析讨论。患者，男，56岁。因乏力、出汗、心慌1年2006年10月12日以低血糖入院，行CT诊断为左肾癌行手术治疗，病理诊断为左肾血管外皮细胞瘤。患者曾于1994年因头痛、呕吐入院，经手术治疗诊断为颅内血管外皮细胞瘤。结果术后病理证实为左肾转移性血管外皮细胞瘤，免疫组化：CD34＋，Vim＋。HMB45-，Actin-，EMA-，AAT-。结论肾转移性血管外皮细胞瘤少见，手术是首选治疗方案，恶性者可试行放射性治疗。