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目的
探讨唾液腺分泌性癌(secretory carcinoma of salivary gland,SCSG)的临床病理和分子遗传学特征。
方法收集2011年1月至2018年3月于浙江省人民医院杭州医学院附属人民医院就诊的6例SCSG,观察其临床、组织学和免疫组化染色特点,应用荧光原位杂交检测ETV6基因重排。
结果6例SCSG中4例发生于腮腺区,2例位于小唾液腺区(软腭和颊部内各1例)。大体上4例实性,2例囊实性,直径1.0~4.0 cm。镜下可见5例肿瘤由薄的纤维性间质分隔呈小叶状,小叶内瘤细胞呈实性腺泡状、微囊状、滤泡样及乳头状排列,胞外可见丰富的黏液聚集,瘤细胞常见空泡状或鞋钉样胞质,核异型性轻微,罕见核分裂象,1例可见神经侵犯,1例可见约30%肿瘤区域呈高级别转化,瘤细胞异型性明显,呈不规则腺样、小巢状或单个细胞浸润伴表面溃疡形成,可见促结缔组织增生性间质反应。免疫组化染色示6例弥漫强表达S100蛋白和细胞角蛋白7,4例局灶表达特异性囊肿病液体蛋白15,均不表达DOG1蛋白、细胞角蛋白20、p63基因和钙调蛋白等。高级别转化的SCSG成分Ki-67增殖指数和细胞周期蛋白D1阳性表达均较无高级别转化的SCSG病例增加。荧光原位杂交检测4例SCSG均显示ETV6基因重排。4例SCSG随访11~71个月均未见复发和转移。
结论SCSG有特征性的ETV6基因重排,以低级别组织学表现为主,可伴高级别转化。