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肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性损伤脊髓前角细胞、下部脑干运动神经核以及大脑皮层锥体细胞的恶性神经变性疾病,患者从诊断到死亡的生存期中值约为3年。死亡的原因主要是呼吸衰竭或肺部感染的等呼吸系统并发症。利鲁唑是目前唯一证实有效的药物治疗,它仅可以延长患者3个月的生存期。近来研究显示,无创正压通气(noninvasive positive-pressure ventilation,NIPPV)治疗可以显著延长ALS患者的生存期,并改善其生活质量。