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胰母细胞瘤是小儿胰腺恶性肿瘤中最常见的一种。1977年，Dhebfi等“首先提出了胰母细胞瘤（pancreatoblastoma）的概念，在此之前，这些肿瘤被描述为“婴幼儿胰腺癌”或“胰腺少年腺癌”。胰母细胞瘤好发于1-8岁的儿童，平均发病年龄为5岁。也有其他年龄组患者的报道，包括新生儿和老年人。男女之比为1．14：1，Chung等“提出胰母细胞瘤多发生于亚裔患者，其中日本人居多。自1957年起，国内外报道约200例，多为独立个案，很难统计其确切的发病数。