【摘 要】
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目的 探讨普通变异型免疫缺陷病(comnlon variable immunodeficiency,CVID)的临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法 回顾性分析北京协和医院1990年1月-2007年3月确诊为CVI
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院感染内科
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目的 探讨普通变异型免疫缺陷病(comnlon variable immunodeficiency,CVID)的临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法 回顾性分析北京协和医院1990年1月-2007年3月确诊为CVID的12例患者临床资料、实验室检查、治疗和预后.结果 12例患者男女比例为2:1,发病年龄为(26±9)岁,发病到确诊时间平均18个月.主要以反复发热(67.0%)、反复咳嗽、咳痰(58.3%)、腹泻(41.6%)为临床表现,实验窜改变有贫血(58.3%)和白细胞减少(58.3%).全部病例依靠检测到免疫球蛋白降低(IgG、IgM、IgA)确诊.9例病人的淋巴细胞检测显示,B细胞和CD4+ T 细胞均低下,其中7例病人CD4/CD8比例倒置.有10例病人接受丙种球蛋白治疗,临床症状均好转.结论 CVID为原发性免疫缺陷病的一种,成年发病多见,临床以消化系统、呼吸系统的反复感染为突出表现,可伴有自身免疫病和肿瘤.确诊依靠检测血清免疫球蛋白.治疗上采取丙种球蛋白替代治疗,大多预后较好.
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