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目的 分析和总结头颈部滑膜肉瘤的组织来源、临床表现和病理特点。方法回顾分析我院1993～2015收治的13例头颈部滑膜肉瘤的临床表现、影像学表现和病理特点，总结其临床特点并对其误诊原因进行分析。结果本组患者中2例病理活检得到明确诊断。其余病例分别误诊为纤维肉瘤2例，恶性外周神经鞘瘤1例，血管肉瘤1例，下颌骨骨髓炎1例，下咽癌腮腺转移1例，颈部囊肿1例。12例行手术治疗，其中4例术后联合放疗，3例联合化疗。术后易复发，随访4个月～2年，共5例复发（其中3例死亡，2例仍生存），1例死于肿瘤肺转移，1例死于咽部