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目的：探讨食管原发性恶性黑色素瘤的诊断、鉴别诊断及生物学行为。方法：报道l例食管原发性恶性黑色素瘤，对其进行光镜观察、免疫组织化学及特殊染色检测，并复习文献。结果：食管原发性恶性黑色素瘤多见于中老年人，常发生于食管中、下段1／3处，大体呈息肉状；光镜下瘤细胞异型性明显，呈梭形、圆形或不规则型，以梭形细胞为主。肿瘤细胞胞核体积大，核仁清晰、染色质丰富，部分细胞胞浆内有棕黄色颗粒；免疫组化结果肿瘤细胞显示波形蛋白（Vimentin）、S-100蛋白、HMB45和Melanoma—pan阳性；不表达神经特异性烯