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目的探讨食管Paget病的临床病理学特点、免疫表型及组织学发生。方法对1例食管鳞状细胞癌伴Paget病进行临床特点、组织形态学观察和免疫组化检测,并复习相关文献。结果患者男性,62岁,进食时胸骨后疼痛1个月余,以进食干硬食物明显。胃镜示食管距门齿33～39 cm处有一环状新生物,考虑为食管癌。距食管癌标本上切缘2cm处见一溃疡型肿块,其组织学表现为中分化鳞状细胞癌;上切缘黏膜及黏膜下腺体、导管见Paget细胞。免疫组化：鳞癌细胞CK14、CK5/6、p63、高分子CK阳性;Paget细胞CK8、低分子CK