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<正> 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)于1959年被首先报道,1983年将其改名为孤立性中枢神经系统血管炎,又称肉芽肿性血管炎,近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%;病因不明,可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性过敏反应所致,临床诊断较为困难。