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目的探讨肺泡蛋白沉积症的临床表现、病理改变和影像学特征。方法回顾性分析经病理确诊为PAP患者19例。结果 PAP临床表现以活动后气促、咳嗽咳痰为主；肺部高分辨率CT多为特征性的地图样、铺路石样改变；14例患者给予全肺灌洗治疗，1例患者给予粒-巨噬细胞集落刺激因子治疗，临床症状改善及双肺病灶吸收明显；结论特征性肺部影像学有助于PAP诊断，治疗仍首选全肺灌洗。