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目的探讨肾上腺髓质增生（AMH）的临床特点，提高肾上腺髓质增生症的诊断和治疗水平。方法回顾1999年1月～2008年12月收治的7例AMH患者临床资料及术后随访情况并结合文献进行分析。站果4例术前诊断疑为AMH，3例倾向为嗜铬细胞瘤。6例行单侧肾上腺切除术，4例痊愈，2例病情改善；1例先行增生显著侧肾上腺全切除，观察1月后再行对侧2／3切除，术后痊愈。结论AMH确诊依靠术中探查及术后病理，应特别注意和嗜铬细胞瘤的鉴别诊断。主要治疗方法是手术。