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目的：探讨肾上腺神经鞘瘤的临床特点、影像学和实验室检查表现及其治疗方法和预后。方法对2例肾上腺神经鞘瘤临床资料进行回顾性分析，并与国外文献报道的病例结合进行研究。结果2例术前超声、CT及其他影像学检查均提示肾上腺区占位，无特异性表现。血及尿实验室检查均无明显特异性表现。均行手术治疗，其中腹腔镜手术和经腰开放手术各1例，术后病理均证实为良性肾上腺神经鞘瘤。术后随访24～36个月，未见肿瘤复发，患者均健康存活。结论肾上腺神经鞘瘤是临床罕见的肿瘤，复发少，预后良好，其诊断依赖于病理学检查，对肾上腺区体积较大的肿