目的评估含硼替佐米或沙利度胺方案治疗浆细胞白血病(PCL)的疗效及对生存的影响。方法回顾性分析北京大学人民医院2009年5月至2013年11月确诊并应用含硼替佐米或沙利度胺方案联合治疗20例PCL患者的临床资料,评估疗效及不良反应。应用Kaplan-Meier方法预估生存曲线。结果 40%的患者诊断时出现肾功能衰竭,85%的患者有溶骨病变。最常见的细胞遗传学异常是13q缺失,共有11例(55%),其次是1q21(50%)和14q32异常(50%),20%患者伴有17p缺失。50%的患者有3种以上染色体结构及数目异常。14例应用硼替佐米联合化疗,总有效率71.4%,其中5例完全缓解(CR)或接近完全缓解(nCR),3例部分缓解(PR),2例非常好的部分缓解(VGPR),1例无反应;6例应用沙利度胺联合化疗,总有效率66.7%,其中1例CR,2例VGPR,1例PR;共有5例早期死亡,原因主要为心功能衰竭、肺部感染及本病进展。所有患者中位总生存期为10个月;原发性PCL和继发性PCL的中位生存期分别为20.6个月、3.8个月(P=0.048);应用硼替佐米为基础的方案与沙利度胺为基础方案的中位生存期分别为18个月、3个月(P=0.178)。结论含硼替唑米的联合化疗方案治疗PCL较传统方案提高了反应率,延长了生存期。