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[目的]了解重型β地中海贫血患儿家属对地中海贫血相关知识认知、信念、行为现状。[方法]采用自行设计的知信行问卷调查表对102例重型β地中海贫血患儿及家属进行调查。[结果]102例重型β地中海贫血患儿家属对地中海贫血相关知识平均知晓率为47.66%,健康信念平均持有率为78.01%,健康行为平均形成率为57.03%,家属地中海贫血相关知识知晓率与月收入、患儿输血时间呈正相关。[结论]重型β地中海贫血患儿家属对β地中海贫血相关知识知晓率、健康行为形成率均较低,需要进一步采取有效措施提高家属的知信行水平。