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急性出血性白质脑炎（acute haemorthagic leukoencephalitis，Ahle）是一种罕见的致死性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，国外已有多例报道，国内未见相关病例分析。我院神经内科收治1例经病理确诊的Aide患者，总结了患者的临床、影像学及病理特点，并对与本病相关的文献进行了复习和总结，以冀使神经科临床医师能对该病进行早期诊断和治疗，减少死亡率。