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目的：探讨原发性肾脏淋巴瘤的临床特征、影像学特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析1例原发性肾脏淋巴瘤患者的临床资料，结合相关文献资料探讨肾脏原发性淋巴瘤的临床表现、影像学特点、治疗方法及预后。结果1例影像学诊断肾癌患者行根治性肾切除，术后病理诊断低度恶性B细胞淋巴瘤，术后给予化疗，随访12个月，患者生活状况良好。结论原发性肾脏淋巴瘤是比较罕见的肾脏原发肿瘤，患者早期无不适症状，早期较难诊断，影像学特点与肾癌极为相似，往往误诊为肾癌，确诊主要靠病理诊断。手术切除原发灶及化疗是治疗肾脏原发性淋巴瘤的最佳治疗方