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嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)是一种少见的恶性肿瘤。自1924年首次报道以来,至1997年全世界文献报道共约1000余例。因其确切的组织来源不明,曾被冠以多种名称,近年来公开出版物仅使用ONB及成感觉神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma,ENB)作为其规范主题词。2005年WHO头颈部肿瘤分类将其定义为:来源于鼻腔鼻窦嗅上皮的恶性神经外胚层肿瘤。因其发病率低、生物学行为差异大及易与其他鼻腔鼻窦恶性肿瘤混淆,故在诊断、鉴别诊断,治疗评价等方面尚有