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目的:探讨影响小儿房间隔、室间隔缺损合并重度肺动脉高压术后预后的因素及采用活瓣补片矫治缺损在治疗小儿房间隔、室间隔缺损合并重度肺动脉高压的应用价值。方法:收集61例在体外循环下行缺损矫治的房间隔、室间隔缺损合并重度肺动脉高压患儿的临床资料及随访资料,采用Cox比例风险模型及Kaplan-Meier法对影响其预后的因素进行统计分析。结果:单因素分析提示,与术后死亡显著相关的因素分别是年龄、病种、肺动脉收缩压/主动脉收缩压(Pp/Ps)、手术方式(采用活瓣补片抑或常规补片),而性别、病程、术前心功能状态、体外循环时间、主动脉阻断时间与术后死亡无相关关系。采用活瓣补片、常规补片者术后3年生存率分别为75%(21/28)、59%(13/22),采用Log-Rank检验,P值为0.03。结论:年龄、病种、Pp/Ps、手术方式均是影响小儿房间隔、室间隔缺损合并重度肺动脉高压术后预后的重要因素,采用活瓣补片矫治缺损可以提高患儿的生存率。