【摘 要】
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目的探讨外科治疗婴幼儿重症左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的结果和术后恢复的影响因素。方法回顾上海儿童医学中心2003年1月至2018年1月的ALCAPA病例，根据手术时间分为前期手术组(2003年1月至2012年12月)及后期手术组(2013年1月至2018年1月)，两组又分为重症组[术前左心室射血分数(LVEF)<0.35]和对照组(LVEF≥0.35)，分析比较两个不同时间段各组间临床
【机 构】
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上海交通大学医学院儿童医学中心心胸外科 200127,上海交通大学医学院儿童医学中心心胸外科 200127,上海交通大学医学院儿童医学中心心胸外科 200127,上海交通大学医学院儿童医学中心心胸外科
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目的探讨外科治疗婴幼儿重症左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的结果和术后恢复的影响因素。
方法回顾上海儿童医学中心2003年1月至2018年1月的ALCAPA病例，根据手术时间分为前期手术组(2003年1月至2012年12月)及后期手术组(2013年1月至2018年1月)，两组又分为重症组[术前左心室射血分数(LVEF)<0.35]和对照组(LVEF≥0.35)，分析比较两个不同时间段各组间临床数据。
结果本次研究总计纳入102例病例，根据手术时间及术前LVEF分组：前期重症组10例，院内死亡4例(40%)；前期对照组28例，院内死亡3例(10.7%)。前期两组之间在术前LVEF(0.29±0.06对0.53±0.12)、手术年龄[(8.0±7.9)个月对(23.3±27.7)个月]及体外循环[(131.1±39.6)min对(103.8±29.8)min]差异均有统计学意义。后期手术重症组24例，院内死亡4例(16.7%)；对照组40例，院内死亡2例(5%)。后期两组术前LVEF(0.28±0.05对0.59±0.12)、左心室舒张末内径(LVDD)-Z值(3.09±1.16对2.11±0.95)、手术时年龄[(5.3±3.0)个月对(24.8±30.5)个月]和主动脉阻断[(67.1±15.5)min对(82.7±28.4)min]差异均有统计学意义。重症组前、后期对比，患儿术前临床指标差异无统计学意义，院内死亡从前期的40.0%下降至后期的10.7%。13例(38.2%)重症ALCAPA患儿进行机械辅助支持(MCS)，辅助期间1例死亡，2例撤机后死亡。
结论重症ALCAPA的手术院内死亡比例较高，可能与患儿术前严重心脏缺血、心脏扩大、手术年龄小有关。外科手术的进步及临床早期合理使用MCS技术进行辅助，可提高院内生存率。
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