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右心室双出口（DORV）是较少见先天性心脏病,发病率占新生儿先天性心脏病的5%,此病最直接的表现是主动脉和肺动脉均发自解剖右心室,室间隔缺损是左心室唯一通道,但其合并肺动脉狭窄又有大动脉空间位置异常时,易与法洛四联症、大动脉转位混淆,因病理改变不同,所以预后不同。准确的诊断及预后判断可以避免误判,合理进行围产期管理。1资料与方法1.1临床资料：