目的分析结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)患者的临床特征。方法回顾性分析本院2008年1月～2012年6月住院并被确诊为CTD-ILD的73例患者的临床资料。结果 CTD-ILD病变发病率中类风湿关节炎(RA)所占比例最高,其后依次为系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系统性红斑狼疮(SLE)和原发性干燥综合征(pSS),以上5种CTD占全部CTD-ILD的82.2%。呼吸道症状以活动后气促、咳嗽、胸部不适为主,约4.1%的患者可无明显呼吸道症状。肺功能检查以限制性通气功能障碍、弥散功能障碍为主,分别占检查者比例的61.0%和58.5%。胸片对CTD-ILD的检出率较高,约为93.2%。经糖皮质激素及其他免疫抑制剂的治疗,CTD-ILD患者死亡率约为9.6%。结论对有呼吸道症状的CTD患者应尽早进行检查以排除合并ILD的可能,而胸片可作为ILD的筛查项目,结合肺功能检查可提高CTD-ILD的检出率,而HRCT检查则有利于早期诊断。早期发现并应用免疫抑制剂治疗是改善CTD-ILD预后的关键。