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原发性进行性失语(primary progressive phasia,PPA)是以语言功能进行性下降为惟一或突出特征的痴呆综合征,病程晚期患者认知功能逐渐下降,日常生活能力丧失,但记忆功能相对保留.儿童期语言能力较差和早年累及语言中枢的脑外伤可能是PPA发病的危险因素.对于PPA是中枢神经系统变性疾病的某一特定阶段,还是独立类型的疾病,目前仍存争议.