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患者,女性,13岁.因反复不规则发热2月余于2007年1月30日收治入院.入院前表现为无明显诱因出现反复不规则发热,最高可达39.6℃,以下午及夜晚为主,无畏寒,可自行退热.发热时伴有头痛、关节痛,无皮疹、口腔溃疡、脱发、光敏感、关节肿胀.外院抗生素治疗无效.入院查体:体温38.2℃,心率90次/min,神志清楚,言语、对答清晰,头颅无畸形,余无异常.入院后查白细胞1.7×109/L,Hb 73 g/L,血小板36×109/L,血ALT 124 U/L,AST 327 U/L,ANA(1:1000),抗ds-DNA抗体(1:100),C3 0.36 g/L,C40.063 g/L.心脏超声:左房、左室及右室增大,少量心包积液.头颅MRI:双侧侧脑室及第三脑室明显扩张.诊断为:系统性红斑狼疮(SLE)合并阻塞性脑积水(OH),脑外科建议行手术治疗,给予强的松40 mg/d口服、环磷酰胺0.6 g冲击治疗后体温恢复正常,无不适出院。