目的 探讨先天性胆管囊状扩张症的最佳手术方式.方法回顾分析我院1980～2002年76例经手术治疗的先天性胆管囊状扩张症的临床诊疗资料.结果本组76例中,13例行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术;3例行囊肿十二指肠吻合术;7例行囊肿外引流术;1例行憩室型总胆管囊肿切除T管引流术;55例行囊肿切除、总肝管空肠Roux-en-Y吻合术(占手术病例的72.4%);2例Ⅳa型囊肿行肝左外叶切除加总胆管囊肿切除、总肝管空肠Roux-en-Y吻合术,1例Ⅴ型囊肿行肝左外叶切除、总胆管切除、肝门胆管空肠Roux-en-Y吻合术.16例囊肿内引流术、7例囊肿外引流术和55例囊肿切除总肝管空肠Roux-en-Y吻合术的术后并发症发生率分别为56.3%、28.6%和3.6%,经统计学分析差异有显著性(P<0.01).结论手术是先天性胆管囊状扩张症惟一有效的治疗方法.外引流术可用于全身状态极差而不能耐受较复杂手术的病人,待全身状况改善后应及时行二次手术;对于较为复杂的Ⅳa型和Ⅴ型病变,应选择合适的病例行肝叶切除术或肝移植术;总胆管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术是Ⅰ型先天性胆管囊状扩张症的一种较为合理的手术方式。