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自身免疫性淋巴细胞增殖综合征是一种在儿童疾病中较为罕见的原发性免疫缺陷病,患儿主要表现为CD3+ T细胞受体α/β+CD4-CD8-T细胞比例升高,慢性非恶性的淋巴结病、肝脾肿大和自身免疫性疾病.其发病机制较为复杂,现在认为主要是由于编码CD95、CD95配体、半胱氨酸蛋白酶-10和8的基因发生突变而导致的。
自身免疫性淋巴细胞增殖综合征分子学发病机制研究进展
【摘 要】
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自身免疫性淋巴细胞增殖综合征是一种在儿童疾病中较为罕见的原发性免疫缺陷病,患儿主要表现为CD3+ T细胞受体α/β+CD4-CD8-T细胞比例升高,慢性非恶性的淋巴结病、肝脾肿大和自身免疫性疾病.其发病机制较为复杂,现在认为主要是由于编码CD95、CD95配体、半胱氨酸蛋白酶-10和8的基因发生突变而导致的。
【机 构】
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200092,上海交通大学医学院附属新华医院儿内科,上海市儿科医学研究所免疫/肿瘤研究室,200092,上海交通大学医学院附属新华医院儿内科,上海市儿科医学研究所免疫/肿瘤研究室
【出 处】
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国际儿科学杂志
【发表日期】
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2007年34期
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