【摘 要】
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目的提高对卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床表现和治疗的认识。方法 2006年1月至2010年6月上海交通大学医学院附属新华医院收治KMS患儿10例,结合临床资料
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院儿内科,上海交通大学医学院附属新华医院儿外科,上海交通大学医学院附属新华医院整形外科,
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目的提高对卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床表现和治疗的认识。方法 2006年1月至2010年6月上海交通大学医学院附属新华医院收治KMS患儿10例,结合临床资料和文献,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后。结果 KMS病因不明,病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血(DIC),与巨大血管肿瘤密切相关;肿块的临床表现多样化;病理表现主要为Kaposiform血管内皮瘤和蔓状血管瘤;治疗方案包括纠正DIC和血小板减少,根据具体情况选择外科治疗(手术切除、栓塞等)或内科药物治疗(糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等)去除血管肿瘤。结论婴儿血管瘤尤其是巨大血管瘤伴血小板减少时应警惕KMS的发生,一旦诊断明确,在对症治疗的基础上,根据不同血管瘤的大小、部位,采取不同的去除血管肿瘤治疗方法。
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