目的分析原发性胆汁性肝硬化患者临床与病理学特征,为临床的诊断和治疗提供依据。方法对56例原发性胆汁性肝硬化患者的免疫学指标、生化指标、临床特征、肝脏组织学变化和影像学检查进行分析。结果 56例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现中乏力的有41例,口干19例,纳差21例,皮肤瘙痒34例,消化道出血17例,腹水23例;肝穿刺病理结果显示为胆管增生的患者有5例,小叶肉芽肿形成有8例,小叶间胆管损伤16例,小叶肝细胞坏死8例,胆色素聚集27例,单核细胞炎症32例。各项生化免疫学指标和病理分期进行独立样本非参数检验,Ⅰ~Ⅱ期患者与Ⅲ~Ⅳ期患者中只有γ-谷氨酰转肽酶存在差异,具有统计学意义,P<0.05。结论原发性胆汁性肝硬化患者多见于中老年女性,临床的诊断和治疗需要根据患者的病理情况、影像学检查、肝穿刺病理学等检测结果进行,γ-谷氨酰转肽酶可以部分反映原发性胆汁性肝硬化组织学改变的严重程度。原发性胆汁性肝硬化患者应做到尽早预防和治疗,针对临床诊断结果采取治疗措施,改进预后,提高生存质量。